Idiopatisk lungfibros, IPF, är en obotlig sjukdom. Lungfunktionen försämras kontinuerligt och kan idag inte botas med någon behandling. Läkemedlet Ofev kan bromsa försämringen och studier på läkemedlet pågår. Nu visar positiva resultat att behandlingen är säker.

-Uppföljningsstudier som denna är ett viktigt komplement till registreringsstudierna. Att denna svårt sjuka patientgrupp nu har följts under flera år beträffande biverkningar och säkerhet är betydelsefullt för mig som behandlande läkare, säger professor Magnus Sköld, Karolinska Institutet.

Den nu aktuella studien, Inpulsis-on, är en öppen förlängningsstudie av den tidigare registreringsstudien som publicerades 2014. I registreringsstudien visades att IPF-patienter som under ett år behandlades med Ofev, nintedanib, förlorade cirka 50 procent mindre i lungfunktion än de som fick placebo, med en för de flesta patienter hanterbar säkerhets- och biverkningsprofil. De nya resultaten bekräftar att säkerhetsprofilen i upp till 68 månader var robust och i enlighet med registreringsstudien.

En akut försämringsepisod för denna sjukdomsgrupp medför hög mortalitet. Majoriteten av patienter som drabbas av en akut exacerbation avlider inom ett halvår. Förekomsten av akuta IPF-exacerbationer var lägre jämfört med placebo i registreringsstudien. Under hela uppföljningsstudien, där alla fick behandling, låg förekomsten på motsvarande nivå som de behandlade i registreringsstudien.

I nya studien som pågick under 192 veckor, ingick 734 patienter. 430 av dessa hade redan behandlats med nintedanib under ett år i registreringsstudien och fortsatte med detta. De 304 som i samma studie fått placebo erbjöds nu i stället nintedanib. 

Fakta om IPF och behandlingen

Sjukdomen gör att det blir en inflammation och bildning av bindväv emellan
de små lungblåsorna (alveolerna). Det gör att lungorna blir stelare och att gasutbytet mellan luften och blodet försämras. Det går vanligtvis några år innan symtomen blir besvärande och diagnos
ställs. Sjukdomen IPF drabbar oftast män i åldern 50–70 år och rökning är en stark riskfaktor. Idiopatisk innebär att orsaken till sjukdomen är okänd. 

Ofev är ett av två anti-fibrotiska läkemedel som är godkänt för och visat sig bromsa utvecklingen vid IPF, genom att minska ärrbildningen och den avtagande lungfunktionen.

Studien publiceras i Lancet och heter Richeldi L et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Eng J Med. 2014;;370:2071 – 2082.